הגדרות
תנועות הגפיים בכוריאה יכולות להיות פתאומיות ולהיראות כמו "קפיצה" של גפה, ואף לגרום להפלת חפצים מהידיים. תנועות אצבעות ידיים או רגליים יכולות להיראות כאילו הילד מנגן בפסנתר או רוקד. ישנן תנועות עדינות יותר, בד"כ של איזורים הרחוקים ממרכז הגוף (אצבעות, מרפקים, קרסוליים וכו') בהם התנועה תהיה פחות "קופצנית" ויותר "מתפתלת". במקרה זה נוהגים לקרוא לתנועה "אטטוזיס" – athetosis. כמעט ואף פעם לא רואים הפרעת תנועה "טהורה", עם סוג אחד של תנועות. לשילוב של תנועות מהירות וקופצניות (כוריאה) יחד עם תנועות עדינות וסיבוביות (אטטוזיס) קוראים choreoathetosis. ואכן, choreoathetosis הינה הפרעת התנועה האופיינית לילדים (ברשותכם אמשיך לקרוא להפרעת התנועה בשמה ה"רשמי" – כוריאה). במידה והתנועה בעלת טווח תנועה רחב עם "עוצמה" גבוהה הרי שמדובר בכוריאה קשה, הנקראת גם "בליסמוס" – ballism. ההליכה בכוריאה נראית "מוזרה" לעיתים, שכן לתוך תבנית ההליכה הרגילה נכנסות תנועות עודפות אחרות המפריעות למהלך התקין של התנועה. בניגוד להפרעות תנועה אחרות כגון דיסטוניה או אטאקסיה, שם הקושי הינו בביצוע תנועה רצונית ופחות בזמן אי ביצוע תנועה, הרי שבכוריאה ובבליסמוס התנועות מופיעות בד"כ מעצמן גם בזמן בו הילד אינו מתכוון לבצע תנועה כלל. בכל זאת, כוריאה עשויה להחמיר בזמן נסיון ביצוע תנועה רצונית, בדומה לדיסטוניה.
כוריאה עלולה לערב כל חלק בגוף – ידיים, רגליים, גו, צוואר ופנים. בפנים, אפייניות תנועות אף, עיניים, גבות ופה מתמשכות. לעיתים נוטים לבלבל תנועות אלו עם טיקים, אלא שבטיקים התנועות חוזרות על עצמן, לעומת האופן הרנדומלי של הופעת התנועות בכוריאה.
כוריאה עשויה להיות כרונית תמידית או להופיע לסירוגין כהתקפים קצרים לאחר תנועה מהירה, פעילות גופנית או בזמני חרדה ומתח. לעיתים ניתן לראות תנועות עדינות הנראות ככוריאה בילדים צעירים נורמטיביים לחלוטין, וכן בילדים בהם ישנה גמישות יתר, היפוטוניה, מסורבלות מוטורית, הפרעת קשב וריכוז, לקות למידה או איחור התפתחותי.
כיצד מאבחנים כוריאה?
על מנת לזהות כוריאה יש צורך להיבדק ע"י מומחה בתחום. כוריאה עלולה להיות מאובחנת בטעות כ"אי שקט", ולעיתים ילדים עם כוריאה מקבלים אבחנה שגויה של "ילד היפראקטיבי" עקב תנועתיות יתר בכיתה. חשוב להבין האם התנועות ניתנות לשליטה או מופיעות בזמנים שונים כגון רק בסיטואציות מסויימות. יש צורך לזהות אילו חלי גוף מעורבים בתנועה. עצמת התנועה תקבע האם מדובר בכוריאה או בבליסמוס על אף שכאמור אין משמעות מעשית להבדיל בין השניים. ישנן הפרעות תנועה אחרות העלולות לבלבל עם כוריאה וע"כ חשיבות לאיבחון מדוקדק. לדוגמא, חשוב לזהות מה קורה בזמן תנועה רצונית – דיסטוניה – dystonia (הפרעת תנועה אחרת גורמת לתנועות לא רצוניות) עלולה לגרום לכאורה לתנועות רנדומליות עודפות ולא רצוניות המוחמרות בזמן תנועה רצונית. אטאקסיה – ataxia –הליכה לא יציבה ושיווי משקל ירוד עלולה לעיתים להיראות ככוריאה.
סיבות להופעת כוריאה
כוריאה קורית בעקבות נזק לאיזור ייחודי במוח הנקרא גרעיני הבסיס – basal ganglia. איזור זה אחראי על ייצור תנועה רצונית תקינה ופגיעה בו עלולה להביא להופעת מגוון הפרעות תנועה. נזק לאיזורים אלו כגון עקב חוסר חמצן סביב הלידה יכול להביא להופעת כוריאה כחלק משיתוק מוחין (cerebral palsy). גם גידולי מוח עלולים לגרום לכוריאה במידה ומערבים איזורים אלו. בעבר היתה פגיעה נפוצה מאד בגרעיני הבסיס עקב צהבת קשה של היילוד kernicterus, אלא שהיום הדבר נדיר. פגיעה מוחית באיזורים אלו בעקבות שבץ stroke עולה לגרום לכוריאה גם כן.
ישנן סיבות גנטיות ומטבוליות רבות להופעת כוריאה כולל מחלות מיטוכונדריאליות, חסר וויטמינים ועוד. במידה וישנו סיפור משפחתי אצל קרוב משפחה בדרגה ראשונה (אח, אחות, הורים) הרי שהדבר חשוב ביותר ונותן מידע לגבי מהות המחלה וסיבתה. כוריאה יכולה להופיע בעקבות חשיפה לתרופות שונות (לדוגמא תרופות פסיכיאטריות שנועדו לטפל בבעיות התנהגות דיכאון או חרדה) ולרעלנים. בתינוקות עלולה להופיע כוריאה גם על רקע התפתחות לא תקינה של חלקי המוח.
אחת הסיבות השכיחות ביותר להופעת כוריאה בילדים הינה חשיפה לחיידק הסטרפטוקוקוס בעקבות דלקת גרון. כוריאה זו, הנקראת sydenham's chorea ידועה מזה מאות שנים. הסיבה להופעת המחלה היא תגובת מערכת החיסון כנגד איזורים ייחודיים במוח, בעקבות החשיפה לחייידק. סיפור של דלקת גרון בעבר עם חיידק סטרפטוקוק מוכח בממשטח גרון והופעת כוריאה לאחר מכן מעלה את החשד למחלה זו. מעניין שמחלות אחרות בהן קיימת תגובה של מערכת החיסון כנגד הגוף עלולות לגרום לכוריאה גם הן – מחלות כגון זאבת- לופוס lupus.
הבירור הרפואי בכוריאה
כפי שצויין למעלה, סיבות רבות עלולות לגרום לכוריאה. ישנו צורך בהבנה מדוקדקת של המקור המשוער לכוריאה על מנת להחליט על בדיקות רפואיות שנועדו לאבחן את המקור לבעיה. רוב רובם של הילדים עם כוריאה יעברו בדיקה להדמיית המוח – בד"כ MRI של המוח, ולעיתים בדיקות הדמיה נוספות. בדיקות מעבדה נוספות כולל בדיקות מטבוליות וגנטיות מורכבות עשויות לסייע באיבחון במידה ועולה חשד למחלה ספציפית, וזאת בהתאם לסיבה בה חושדים.
טיפול בכוריאה
מתוך כל הפרעות התנועה, כוריאה ידועה כתופעה הקשה לטיפול. בראש ובראשונה, במידה וישנה סיבה ברורה לכוריאה הרי שיש צורך לטפל בבעיה עצמה – לדוגמא, אם תרופה מסויימת גרמה להופעת כוריאה, יש להפסיקה. במידה ומדובר בזיהום חיידקי בסטרפטוקוק הרי שיש מקום לטיפול אנטיביוטי ולעיתים צורך בטיפול אנטיביוטי מונע לאורך זמן, על אף שנושא זה נמצא בוויכוח מזה שנים ולא ברור האם הטיפול המונע לאורך זמן אכן הכרחי. במידה ואין סיבה נראית לעין לקיום כוריאה הרי שהטיפול יכול להיות בתופעה עצמה, על מנת להפחית את התנועות ולהביא לשיפור תפקודי של הילד. הטיפולים המקובלים בכוריאה כוללים תרופות החוסמות קולטנים לנוירוטרנסמיטור המוחי דופאמין, וכך מביאות לירידה ברמת הדופאמין במוח. תרופות אלו הינן ממשפחת הנוירולפטים וכוללים בין השאר ריספרדל, הלידול, פימוזיד ועוד. תרופות אלו עלולות לעיתים לגרום לתופעות לוואי לא רצויות כגון הפרעות תנועה אחרות וע"כ ישנה מגמה להימנע עד כמה שניתן בטיפול בתרופות אלו כיום. תרופות אחרות היכולות להביא לירידה בכוריאה כוללות בנזודיאזפינים, תרופות המפחיתות רמות דופאמין במוח כגון טטראבנזין ותרופות אנטיאפילפטיות כגון חומצה ולפרואית וטגרטול.